文章插图
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传 ， 血友病丙为常染色体隐性遗传 。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍 。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑 ， 粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见 ， 消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见 ， 但可危及生命 。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能 。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童 。
(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命 。
(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿 ， 鼻衄、牙龈等粘膜出血等 。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主 。
(5)实验室检查：
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常 ， 凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短 。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲 。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙 。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙 。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史 ， 常染色体显性遗传即男、女都可以得?。?父母都可遗传 。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形 ， 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断 。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传 ， 父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常 ， 可助鉴别 。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤 。
(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏 。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用 。
(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息 ， 减少活动 。
(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多 。
【血友病有什么诊治要点 血友病有什么诊治要点吗】(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品 。
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