系统性硬化症的原因包括遗传因素、感染因素、环境因素及药物和微嵌合状态 。
1、遗传因素：与遗传的关系并不完全清楚 。研究表明与某些基因有关 ， 有家族史的人是高危人群 。2、感染因素：很多患者有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎等 。发病前 。近年来 ， 有人提出伯氏疏螺旋体感染、巨细胞病毒隐性感染与该病有关 。3、环境因素和药物：一些化学物质如长期接触PVC、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素等 。可诱发硬皮病皮肤改变和内脏纤维化 。该病在煤矿、金矿和接触矽尘的人群中发病率较高 。4、微嵌合体：移植物抗宿主病可诱发相似的临床表现 ， 提示微嵌合体可能参与发病机制 。但具体原因不清楚 。系统性硬皮病又称系统性硬化症，不仅侵犯皮肤，还会累及多个内脏器官，所以病情往往比较严重 。临床上分为肢端肥大症和弥漫型两种 。肢端肥大症约占全身性硬皮病的95% 。皮损局限于肘关节和膝关节远端，面部和颈部受累，进展缓慢 。弥漫型只占5% 。病情进展迅速 ， 2年内全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差 。可见指小动脉和微血管的阵发性痉挛和缺血，偶见于鼻尖和耳廓 。常见诱因为寒冷、震动或情绪激动 ， 常伴有局部麻木、疼痛 ， 加温后可缓解 。同时可能出现不规则发热、关节痛、食欲不振、体重减轻等症状 。
系统性硬化症患者应遵医嘱服药，不要擅自停药或改变药物剂量 。避免擅自使用具有缩血管功能的药物，以免雷诺氏现象复发 ， 导致组织缺血坏死 。作息规律，注意劳逸结合 。避免过度的压力、疲劳和精神刺激 。戒烟，避免吸烟对血管的伤害 。避免外伤，注意保暖 。注意关节活动，防止关节挛缩 。避免频繁摩擦和抓挠 。避免暴露在阳光下 。出门戴太阳帽或雨伞 。遵医嘱定期复查 ， 及时了解病情变化；如有不适，随时就诊 。
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