噬血细胞综合征一般可以治愈 。
噬血细胞综合征是由单核巨噬细胞系统异常反应性增殖引起的组织细胞增生症 。是指单核-巨噬细胞系统过度增殖,导致大量炎症因子释放,攻击自身血细胞 , 导致发热、脾肿大、全血细胞减少,导致出血风险增加、凝血功能障碍、严重感染等一系列症状的综合征 。噬血细胞综合征的病因可能与遗传有关 。此外 , 可能继发于各种恶性肿瘤、血液系统疾病和免疫系统疾病 。因此 , 噬血细胞综合征的治疗主要针对原发疾病 。原发疾病控制后 , 噬血细胞综合征将相应改善 。如果家族性噬血细胞综合征是由遗传引起,应进行骨髓移植 。
嗜血综合征的症状包括发热、贫血、出血、感染、脾肿大和中枢神经系统症状 。当发生嗜血杆菌综合征时,大多数患者可能会发热,发热持续时间长,体温较高,使用一般抗感染药物效果不佳 。患者也可能有脾肿大,包括腹胀、腹痛、食欲不振、消化不良、恶心、呕吐等 。一些患者可能有凝血功能障碍 。出血的表现往往更为常见,中枢神经系统的症状也更为常见 。患者可能有情绪障碍,通常可能有皮肤斑丘疹和皮肤紫癜 。如果肺部受伤,可能会出现呼吸困难 。
对于嗜血细胞综合症的治疗一般需要根据病因进行治疗 。例如,通常,如果噬血细胞综合征是由感染引起,则需要进行抗感染治疗 。恶性肿瘤引起的噬血细胞综合征需要手术切除和化疗 。噬血细胞综合征可以用化疗药物治疗 。其次,对于某些噬血细胞综合征患者 , 如家族性噬血细胞综合征或继发性噬血细胞综合征,上述治疗方法疗效差,复发 , 可进行造血干细胞移植 。
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