婴儿脊肌萎缩这个名词,相信很多人都没有听说过,更不清楚这到底是个什么样的疾病 。婴儿脊肌萎缩和大家通常所知道的肌无力、肌萎缩有很多相似的地方 。这个疾病很严重,今天来介绍一下婴儿脊肌萎缩最长的寿命 。
婴儿脊肌萎缩最长的寿命
【婴儿脊肌萎缩最长的寿命】婴儿脊肌萎缩是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病 。属常染色体隐性遗传病 , 本病现在没有特效治疗措施,所以婴儿脊肌萎缩平均寿命为18个月 , 多在2岁以内死亡 。
婴儿型脊髓性肌萎缩的临床表现
1、对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展 , 主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动 。
2、肌肉弛缓,张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失 。
3、肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易被发现 。
4、肋间肌麻痹,轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸 , 膈肌运动始终正常 。
5、运动脑神经受损,以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤 。
综上所述,就是对于婴儿脊肌萎缩最长的寿命的一些认识和介绍 , 希望大家看过之后对自己有帮助 。婴儿脊肌萎缩是世界疑难杂症,所以如果家长发现宝宝有脊肌萎缩的症状 , 请尽早带宝宝去医院接受治疗,以延长宝宝的生命 。