IgG4相关疾病主要影响中老年男性，其临床症状取决于疾病所涉及的器官 。
在许多病例中，激素治疗有效，然而，这些黄疸患者的长期预后目前特征不清楚 。目前的文献时下报道中最佳可见，部分患者出现严重的并发症，如肝、胆囊或胰腺疾病引起的部位阻塞性黄疸，腹膜后纤维化引起的肾水，或因肺部疾病引起的呼吸道吃症状等 。
IgG4相关AIP
定义与诊断
1991年，川口等人从肿瘤样表现的胰腺炎患者的胰腺标本中发现其与胰腺癌很难区分，并随后提出了淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）的组织病理学描述，现在它被认为是IgG4相关大便AIP的特征性组织病理学发现（１型AIP） 。
根据一些标准，典型的IgG4相关AIP的影像学表现包括胰腺弥漫性肿大，呈大便“蜡肠样性改变”，伴胰周透光晕和主胰管多处狭窄三大 。
在这份病例中，胰头肿块呈患者均匀的延迟尿液强化胆红素，这是肿块型IgG4相关AIP和胰腺癌之间的性一个鉴别要点 。
此外，当血清IgG4也有参考意义，阻塞性黄疸尿液呈什么颜色 。
根据最近的最佳研究，阻塞性黄疸阻塞部位示意图血清IgG4浓度的正常临界值被尿液确定症状135mg/dL，在单个器官受累症状和血清IgG4浓度＜135mg/dL的患者中，IgG4/IgG比值也可怎么回事性有助于诊断 。
然而，在最佳其他疾病（如特应性皮炎、天疱疮、哮喘和多中心Castleman病）中也可观察到升高的IgG4，尤其是约10%的恶性肿瘤也可见IgG4升高，由此可见，IgG4并非IgG4相关疾病的特异性标志物，因此，即使在这份病例中，血清IgG4略微升高至135.2mg/dL，仍然不足大便以下AIP的诊断 。
组织病理学检查是特征金标准结果是黄疸 。IgG4相关疾病的特征性病理表现为：显著的淋巴细胞和浆细胞浸润，伴随席纹状纤维化或闭塞性静脉炎 。在IgG4相关疾病患者的吃淋巴结中，IgG4/IgG阳性细胞＞40％；另一方面，建议＞10个IgG4阳性浆细胞也可作为１型AIP的诊断 。此外，IgG4阳性细胞的浸润周围通常时下可以观察到嗜酸性粒细胞浸润 。
治疗
?诱导缓解
类固醇激素可以间接诱导缓解大多数１型AIP患者（约90％） 。日本指南和吃国际共识部位已建议类固醇激素作为所有活动性和有症状的未经治疗方法治疗尿胆的AIP患者的一线药物，除非患者存在禁忌症或风险 。对于有激素治疗禁忌症的患者，利妥昔单抗也可以作为单药进行诱导缓解 。而硫嘌呤类已被证实诱导缓解效果不佳 。
?复发和二线治疗
１型AIP患者中30％-50％经历过复发，阻塞性黄疸是什么原因引起的 。复发的危险因素仍不明确，需要进一步研究 。
目前颜色研究中变化较多认为，阻塞性黄疸尿胆原和尿胆红素的变化，阻塞性黄疸直接胆红素/间接胆红素激素治疗后胰腺弥漫性增大型，血清IgG4水平持续高、低降低率或药结果是再升高，可能是黄疸AIP复发的预测因素尿 。
除血清IgG4水平外，已有报道称循环免疫复合物是复发的一项早期有效预测因子 。尽管已确定激素作为初始治疗的有效性，但在复发病例中没有治疗的“一线药物阻塞” 。国际共识建议增加激素剂量或重新三大给药、如免疫抑制剂或利妥昔单抗，阻塞性黄疸是怎么回事 。
值得注意的是，不应该在排除胰腺癌（须尿通过3次EUS引导下的活检拍排除）前使用糖皮质激素做诊断性治疗 。以及，对于疑似AIP的患者，在给予糖皮质激素之前，应进行足够的组织取样 。
总结与讨论
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