文章插图
什么是进行性肌营养不良进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾?。±砩弦怨趋兰∠宋湫浴⒒邓牢饕氐悖俅采弦曰郝行苑⒄沟募∪馕酢⒓∥蘖ξ饕硐? ，部分类型还可累及心脏、骨骼系统 。
进行性肌营养不良的症状进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻 ， 使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力，主要表现在面部，手足，眼部等区域的肌肉没有活力 ， 出现面部肌肉活动受阻，眼睑活动不受控制，行走不便等症状 。
【进行性肌营养不良症是什么】进行性肌营养不良的分类假肥大型肌营养不良这种营养不良是由遗传导致的，先天性的缺乏某些基因引起细胞膜上的一种蛋白质的缺乏 ， 导致肌细胞膜不稳定 ， 从而引起秀宝坏死或功能的丧失 。
主要表现是运动发育较正常儿童晚 ， 如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒 。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱 ， 不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常 ， 腰椎过度前突 ， 骨盆向两侧摆动 ， 呈典型的“鸭步” 。
萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带?。?逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹 。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大 。
面肩肱型肌营养不良这种营养不良是属于染色体的显性遗传，染色体中的部分基因片段的丢失，但这种丢失却并不影响与其相邻的两基因片段的表达，这引起了染色质的不适当的相互作用，导致疾病的发生 。
面肌力弱是首发症状，但因发病隐袭，症状较轻，常被忽略 。表现为闭眼无力或闭眼露白，示齿时鼻唇沟变浅，不能吹口哨、鼓腮，嘴唇增厚而外翘，呈现典型的肌病面容 。肩胛带肌力弱，出现翼状肩胛 。胸大肌力弱，胸部萎陷 。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累 。可见三角肌等肌肉肥大 。部分病例合并渗出性视网膜炎和神经性听力下降 。
肢带型肌营养不良这是一种有基因突变引起的营养不良疾?。捎诨虻谋浠贾孪嘤Φ募【厶茄堑ノ徊荒苷５谋泶铮?影响细胞膜的稳定性和蛋白质的缺失 。
该病以常染色体隐性遗传型较常见，发病较早 ， 症状较重，在儿童、青春期或成年时起?。?表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难 ， 出现翼状肩胛 ， 面肌一般不受累 。可有腓肠肌肥大 。部分患者心脏受累 。
Emery-Dreifuss肌营养不良这种营养不良主要是性连锁隐性遗传，少数可为常染色体显性或隐性遗传，影响的是肌肉收缩时的合模稳定作用，缺少便会导致细胞核膜的功能异常 。
5岁前起?。?受累肌肉呈肱腓型，上肢以肱二头肌和肱三头肌为主，下肢则以腓骨肌和胫前肌，后期累及肩胛肌、胸带肌及骨盆带肌 。肌无力或轻或重，没有腓肠肌肥大 。该病最主要特点是早期出现严重的关节挛缩，累及颈椎、肘、踝、腰椎等关节，使患者出现特殊的行走姿势 。另一个特点是心脏受累早，表现严重的传导阻滞，心动过缓，心房纤颤，需要安装起搏器 。疾病缓慢进展，常因心脏病死亡 。
眼咽型肌营养不良这种营养不良是一种突变外显子的基因异常，影响的是染色体的分裂 ， 会产生异常核苷酸，影响蛋白质的正常合成 。
相关经验推荐
- 敏感肌冬天用什么补水效果好
- 玉兰油肌底液怎么用
- 玉兰油肌底液的作用
- 敏感肌冬天用什么补水
- 玉兰油肌底液晚上用吗
- 吃什么抗皱？吃什么抗衰老？
- 干性皮肤怎么样保养？干性皮肤如何护理肌肤？
- 背部斜方肌怎么练
- 进行性肌营养不良症能治好吗
- cpb水磨精华怎么用？肌肤之钥水磨精华使用顺序方法