儿童重症肌无力症

儿童重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与 , 累及神经肌肉接头突触后膜,引起的神经肌肉接头传递障碍 , 出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病 。其主要临床表现为骨骼肌无力,经常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群,直到全身肌无力 。部分患儿短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象 。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重 , 活动后加重、休息后可减轻 。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和双眼复视是重症肌无力最常见的首发症状,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后,症状明显缓解、减轻 。
【儿童重症肌无力症】可通过新斯的明试验有助于诊断 。肌电图神经重复刺激检查表现为电刺激中反应电位波幅快速降低,对本病诊断比较有特异性 。

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