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【马凡氏综合征的主要危害】什么是马凡氏综合征马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征 ， 属于一种先天性遗传性结缔组织疾?。?为常染色体显性遗传 ， 有家族史 。
马凡氏综合征的主要危害马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现 ， 早期治疗 。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断 。
马凡氏综合征死亡的主要原因马凡氏综合征主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累 。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤 。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡 。发病率约0.04‰~0.1‰ 。
马凡氏综合征如何诊断马凡氏综合征临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型 。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像） 。
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